L'Ataxie Cérébelleuse

 L'ATAXIE CEREBELLEUSE est une affection dégénérative, ou inflammatoire, du cervelet  provoquant notamment une incoordination des mouvements volontaires et des troubles de l'équilibre.  
 
L'American Bully ayant pour origine et ancétres le Staffordshire Terrier Americain (AmStaff) et l'American Pit Bull Terrier (PitBull), est potentiellement touchés par cette maladie.
 
Cette maladie se déclare à l’âge adulte. Les premiers symptômes apparaissent entre 3 et 5 ans dans une grande majorité des cas, mais la maladie peut se déclarer chez des chiens âgés de 1 à 9 ans. 
Il est important de dépister les chiens, SURTOUT, les reproducteurs afin de prévenir plutôt que de guérrir.

Les mâles et les femelles sont touchés dans les mêmes proportions.

Signes cliniques

L’ataxie cérébelleuse héréditaire est une maladie d’apparition insidieuse. Elle se manifeste d’abord par une « maladresse », voire une anomalie faible de la démarche, surtout lors de certaines situations difficiles comme la montée ou la descente d’un escalier, les changements de direction ou la nage (risque de noyade). Cette maladresse est l’expression de l’ataxie débutante.
A ce stade précoce de la maladie, certains chiens sont quelquefois victimes de crises d’opisthotonos de quelques secondes ou de tressaillements de tout le corps, et se raidissent durant leur sommeil.
Au fur et à mesure que la maladie évolue, l’ataxie devient permanenteet de plus en plus marquée. Elle se traduit par :
  • une hypermétrie: le chien marche « au pas de l’oie », c’est à dire qu’il marche en levant de façon exagérée ses membres, en particulier ses antérieurs
  • une astasie : trouble de l’équilibre au repos. Le chien a des difficultés pour se tenir debout et présente une augmentation de son polygone de sustentation
  • une abasie: difficulté voire impossibilité de marcher, avec des chutes possibles des deux côtés (ataxie symétrique)
  • un balancement du corps et de la tête
 

Les chiens atteints peuvent être victimes de raideurs des membres postérieurs se traduisant par des bonds de lapin lors de la course (les deux membres postérieurs sont en appui sur le sol au même moment), par des sauts de hauteur exagérée et par des chutes lorsque le chien se dresse sur ses postérieurs.

Des tremblements intentionnels grossiers ont été observés chez quelques chiens atteints d’ataxie cérébelleuse héréditaire, en particulier à la suite de mouvements brusques ou lorsque le chien est excité.

La proprioception est généralement normale, mais elle peut être diminuée sur les postérieurs dans de rares cas. La force motrice et les réflexes spinaux sont normaux.

Certaines anomalies sont également notables au niveau de la tête. En effet, les animaux atteints peuvent avoir la tête penchée à droite ou à gauche de manière transitoire. La réponse de clignement à la menace peut être diminuée ou absente, alors que la vision et la motricité faciale sont conservées. Ce dernier signe est d’apparition plutôt tardive dans l’évolution de la maladie.

 
Un nystagmus vertical, horizontal ou rotatoire est souvent présent. Chez la plupart des chiens, ce signe n’apparaît que lors de certaines stimulations (comme faire rouler le chien sur le dos par exemple).
Cependant, certains chiens le déclenchent spontanément. Les nerfs crâniens ne présentent pas de déficit.
Dès les premiers stades de la maladie, les signes neurologiques sont exacerbés chez tous les chiens par l’excitation, le soulèvement de la tête, le roulement sur le dos, les mouvements brusques ou les situations difficiles comme les obstacles à franchir, les virages ou les pentes. Au fur et à mesure de la progression de la maladie, ces situations peuvent provoquer chez les chiens des chutes ou des crises d’opisthotonos.
L’ataxie cérébelleuse héréditaire progresse sur plusieurs mois voir sur plusieurs années. Les chiens atteints deviennent incapables de se déplacer après une durée d’évolution qui peut aller de 6 mois jusqu’à plus de 8 ans. Pour la majorité des chiens, cette période dure entre 2 et 4 ans.
La progression de la maladie se fait parfois lors de crises durant lesquelles les symptômes s’aggravent rapidement. On observe alors, entre les crises, de longues périodes où les signes neurologiques restent stables.
 
Mode de transmission:
 
3 statuts de la maladies sont possibles:
- sain(homozygote normal), représenté sur le schéma par la couleur blanche
- porteur sain (hétérozygote porteur sain), représenté sur le schéma par la couleur rouge et blanche
- atteint (homozygote muté), représenté sur le schéma par la couleur rouge.
 
ataxie-cerebelleuse-1.jpg
Mâle sain + femelle saine = 100% de chiots sain
Mâle sain + femelle porteuse saine= 50% de chiots sain, 50% de chiots porteur sain
Mâle sain + femelle atteinte = 100% de chiots porteur sain
Mâle porteur sain + femelle porteuse saine = 25% de chiots sain, 50% de chiots porteur sain, 25% de chiots atteint
Mâle porteur sain + femelle atteinte= 50% de chiots porteur sain, 50% de chiots atteint
Mâle atteint + femelle atteinte= 100% de chiots atteint
 

En résumé :

Il est très fortement déconseillé de mettre à la reproduction un chien (mâle ou femelle) qui est atteint, c'est-à-dire homozygote muté

Il est tout à fait possible de mettre à la reproduction un chien porteur sain hétérozygote mais dans ce cas il est impératif de lui choisir un partenaire sain c'est a dire homozygote normal

TOUT les chiots nés d'un mariage sain et porteur sain, devront être testés génétiquement car 50 % d'entre eux seront porteurs sains hétérozygotes et transmettront, à leur tour, la copie défectueuse du gène de l'ataxie.

Pour les mariages à risque (mariage qui feront naitrent des chiots atteint à 25%), il vous sera demandé une dérogation au club!

Il serait dommage de perdre les capacités physique d'un étalon ou d'une femelle qui peut apporter à la race et nous le comprenons.

Toutefois le chien en question devra OBLIGATOIREMENT accouplé avec un congénaire sain de l'ataxie!

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